RETARD MENTAL

DEFINITION: Le handicap mental est une déficience de l’intellect, des facultés mentales, de la perception et du comportement. Il combine différents aspects : l’aspect médical (génétique, infectieux, intoxication, traumatisme crânien,...), L’aspect sociologique (notre environnement détermine la façon de voir le handicap, par rapport à la société dans laquelle on vit.), l’aspect cognitif (quel est le QI de la personne ?) et l’aspect psychologique (développement affectif). Il est caractérisé par un retard mental. On distingue trois degrés de handicap : léger (assez autonome, QI légèrement inférieur à 80), moyen (peu d’autonomie mais quand même certaines capacités cognitives, QI inférieur à 60) et lourd (pratiquement aucune autonomie, beaucoup de difficultés physiques, cognitives et sociales, QI aux alentours des 40 voir moins).
D'après l'Organisation mondiale de la santé, le retard mental est un arrêt du développement mental ou un développement mental incomplet, caractérisé par une insuffisance des facultés et du niveau global d’intelligence, notamment au niveau des fonctions cognitives, du langage, de la motricité et des performances sociales. Egalement appelé arriération mentale ou déficience intellectuelle, il peut être associé à d’autres troubles physiques ou mentaux ou survenir isolément.
Le terme retard mental ne peut s'appliquer qu'au moment de la scolarité, avant il faut utiliser le terme de retard du développement, quand l'évaluation du quotient intellectuel est possible. Cette évaluation permet de préciser le degré de retard mental. Le test standard pour évaluer le quotient intellectuel est le test de Wechsler: soit le Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence (WPPSI-R de 1995) pour les enfants de 2 ans 9 mois à 7 ans ou le Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC III de 1996) pour les enfants de 6 ans à 16 ans et 9 mois.. 1

Degré Quotient
Retard profond Inférieur à 20
Retard sévère Entre 20 et 34
Retard moyen Entre 35 et 49
Retard léger Entre 50 et 69
Retard limite Entre 70 et 79

La liste des causes est importante. Mais la plupart du temps la cause restera inconnue. Le recherche de la cause nécessitera souvent plusieurs consultations pour suivre l'évolution de l'enfant et de pratiquer les examens en fonction des constatations cliniques.

Causes Fréqence
Anomalies chromosomiques 4-28 %
Syndromes dysmorphiques 3-7 %
Maladies génétiques connues 4-14 %
Anomalies morphologiques du système nerveux central 7-17 %
Complications liées à la prématurité 2-10 %
Retard mental culturel-familial 3-12 %
Facteurs environmentaux et médicamenteux 5-13 %
Causes endocriniennes 1-5 %
Inconnue 30-50 %

Un guide publié dans American Journal of Medical Genetics servira de base à cet article.
Sommaire

• 1 Recherche de la cause
• 2 Causes de retard mental
o 2.1 Conditions génétiques
 2.1.1 Syndrome de l'X fragile
 2.1.2 Phénylcétonurie
 2.1.3 Sclérose tubéreuse de Bourneville
 2.1.4 Syndrome de Lesch-Nyhan
 2.1.5 Syndrome de Prader-Willi
 2.1.6 Syndrome d'Angelman
o 2.2 Désordres chromosomiques
 2.2.1 Syndrome de Down
o 2.3 Problèmes au cours de la grossesse
o 2.4 Problèmes à la naissance
o 2.5 Causes environnementales
o 2.6 Déficit en iode
• 3 Terminologie
• 4 Références
• 5 Liens externes

Recherche de la cause
Causes de retard mental

Environ 30 % des cas de retard mental sont attribuables à des facteurs prénataux (infections, consommation d'alcool) et troubles chromosomiques. Vingt pourcents des cas sont quant à eux liés à des facteurs environnementaux (stimulation) alors que 15 % sont expliqués par des troubles périnataux (anoxie) et postnataux (maladies). L'hérédité est en cause dans environ 5 % des cas. Toutefois, environ 30 % des diagnostics de retard mental demeurent de cause inconnue (Morrison, 1995)

Conditions génétiques
Désordres transmis du parent à l'enfant par les gènes, lors de la conception.
Syndrome de l'X fragile
Il s'agit de la cause héréditaire du retard mental la plus fréquente, lié à la maturation du gène FMR1 qui joue un rôle important dans le développement du cerveau. La prévalence de ce syndrome est d'environ 1 sur 4000 pour les hommes et 1 sur 7000 pour les femmes.

Phénylcétonurie
Syndrome héréditaire qui cause une perturbation du système métabolique des acides aminés en provoquant une accumulation de l'enzyme phénylalanine hydroxylase ce qui résulte en une perte de croissance du développement cérébral. Toutefois, le retard mental peut être évité si un régime approprié est respecté. L'incidence est d'environ 1 cas sur 15 000 naissances.

Sclérose tubéreuse de Bourneville
Trouble lié à un problème de différenciation et de migration des cellules et, tout dépendant de l'emplacement des tubercules, des aspects différents du développement de la personne seront atteints. Prévalence d'environ 1 cas sur 12 000.

Syndrome de Lesch-Nyhan
Syndrome lié au dysfonctionnement du métabolisme des purines ce qui cause une production excessive d'acide urique. La prévalence est très faible, soit environ 1 cas sur 100 000 naissances. Seuls les garçons sont atteints par ce syndrome.

Syndrome de Prader-Willi
Désordre lié au chromosome 15, ayant une prévalence d'environ 1 cas sur 15 000 naissances. Ce syndrome est divisé en deux phases. La première s'échelonne de la naissance jusqu'à la deuxième année, où l'enfant mange très peu et a donc de la difficulté à prendre du poids. La deuxième phase est au contraire caractérisée par un appétit sans borne, ce qui résulte en une obésité morbide et des problèmes de santé. Ces personnes manifestent généralement des crises de colère, des comportements obsessifs-compulsifs, de l'irritabilité, etc.

Syndrome d'Angelman
Aussi lié au chromosome 15, ce syndrome a une prévalence d'environ 1 cas sur 12 000. Les personnes présentant ce syndrome ont une déficience intellectuelle grave ainsi qu'une absence de langage expressif. Certaines caractéristiques physiques (visage long, mâchoire proéminente, dents espacées) et comportementales (rires non appropriés, battements des mains) sont liées à ce syndrome

Désordres chromosomiques
Syndrome de Down
Ce syndrome est aussi connu sous le terme de "trisomie 21" ou, anciennement, "mongolisme", du fait des ressemblances faciales (ex: yeux bridés) notées entre la population de ce pays et les enfants présentant ce trouble. Ce syndrome est la cause de retard mental ayant la plus importante prévalence, soit 1 naissance sur 650 environ. Il importe toutefois de préciser que la probabilité d'avoir un enfant trisomique augmente avec l'âge de la mère. Ainsi, lorsque la mère est âgée de 20-24 ans, la prévalence se situe à environ 1 cas sur 1 450 alors que lorsque la mère est âgée de plus de 40 ans, les risques passent à 1 cas sur 100 environ.

Problèmes au cours de la grossesse
Développement du fœtus affecté par :
• Infections ou maladies contractées par la mère durant la grossesse, surtout pendant les trois premiers mois. Les maladies les plus dommageables sont la rougeole ou la rubéole.
• Toxines consommées par la mère (ex : surconsommation de certains poissons)
• Consommation de certains médicaments par la mère
Problèmes à la naissance [modifier]
Certaines complications au moment de l'accouchement peuvent entraîner un retard mental :
• Exposition à des toxines ou à des infections (ex : herpès génital)
• Trauma subi par le bébé (ex : blessure à la tête due à une pression excessive)
• Asphyxie (manque d'oxygène, souvent dû au cordon ombilical)
Causes environnementales [modifier]
Constituent les facteurs pouvant être contrôlés par les parents :
• Nutrition
• Stimulation physique et sensorielle
• Sécurité physique et psychologique
• Consommation de drogues et d'alcool durant la grossesse
• Milieu de vie (pauvreté)

Déficit en iode
Terminologie
Les termes utilisés pour définir les personnes présentant un retard mental ou une déficience intellectuelle ont beaucoup changés au fil des années. Tout d'abord, au XIXe siècle, les personnes ayant un retard moyen ou grave étaient qualifiés "d'idiots" alors que ceux qui présentaient un retard léger étaient appelés des "imbéciles". Le terme "mongoliens", en lien avec les caractéristiques physiques associés à la trisomie 21, a également été souvent utilisé.
Aujourd'hui encore, il n'y a toujours pas de consensus sur le terme à utiliser, soit retard mental, déficience de l'intelligence ou encore les déficiences intellectuelles.

Références 1.
↑ Wechsler, David The Measurement of Adult Intelligence (1944), Baltimore, The Williams & Wilkins Company
• American Association on Mental Retardation. "Mental Retardation. Definition, Classification, and Systems of Support, 10th Edition" (2002). Washington, D.C., AAMR.
• DSM-IV-TR (2003) Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux, texte révisé, Masson
• Kaufman, Alan S. & Lichtenberger, Elizabeth O. "Assessing Adolescent and Adult Intelligence" (2002), Boston, Allyn & Bacon.
• Tassé, M.J., Morin, D. (2003) La déficience intellectuelle. Québec. Gaëtan Morin Édition.